À PROPOS DE L'HTP
HPTEC
L'HPTEC est le résultat de caillots sanguins multiples ou récurrents dans les poumons, également appelés embolies pulmonaires (EP) . Les caillots et le tissu cicatriciel qui en résulte limitent le flux sanguin vers les artères des poumons, entraînant une HTP, des tensions et, éventuellement, une défaillance du côté droit du cœur.
Bien que tous les types d’HTP partagent certaines caractéristiques communes, certaines différences apparaissent avec l’HTPEC. Ce n’est pas la même chose que d’autres formes d’HTP, comme l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) plus connue.
L’HPTEC est un type d’hypertension pulmonaire (HTP). Elle est causée par la présence, dans les artères de vos poumons, de caillots sanguins récurrents ou qui ne se dissolvent pas. Ceux-ci sont appelés « embolies pulmonaires » (EP).
La moitié des patients atteints d’HPTEC n’ont pas de symptômes ou n’ont jamais reçu de diagnostic d’embolie pulmonaire. On ne sait pas clairement pourquoi certaines personnes sont capables de dissoudre les embolies dans leurs artères pulmonaires alors que d’autres finissent par développer des caillots chroniques et du tissu cicatriciel malgré la prise d’anticoagulants.
La description de l'acronyme :
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Hypertension – pression sanguine élevée dans les vaisseaux sanguins
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Pulmonaire – en rapport avec les poumons
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Thromboembolique – des caillots sanguins (thrombus) dans les veines de vos bras ou de vos jambes circulent jusqu’à des vaisseaux sanguins des poumons et bloquent les artères pulmonaires
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Chronique – de longue durée (plusieurs mois ou années)
Qu’est-ce que l'HPTEC ?
Le sang qui circule dans vos poumons contient des caillots sanguins qui proviennent des veines des jambes ou des bras. Ces caillots sanguins restent coincés dans les artères pulmonaires, provoquant leur blocage ou leur rétrécissement.
Au fil du temps, ces caillots se transforment en tissu cicatriciel (également appelé toile) à l’intérieur de vos artères pulmonaires.
Ce tissu cicatriciel restreint la circulation sanguine dans vos artères pulmonaires. Cela provoque une augmentation de la pression à l’intérieur de vos vaisseaux pulmonaires (hypertension pulmonaire).
Le côté droit de votre cœur doit travailler plus fort pour faire circuler le sang dans vos artères pulmonaires rétrécies.
Au fil du temps, le sang de vos artères pulmonaires reflue dans le côté droit de votre cœur.
À mesure que le sang reflue, votre ventricule droit devient plus gros et ses muscles deviennent plus épais (insuffisance cardiaque droite). Cela entraîne un gonflement de l'abdomen et des chevilles dû à la rétention d'eau (accumulation de liquide).
Sans traitement, l’espérance de vie moyenne des patients atteints d’HPTEC est de cinq ans.
Qu'est-ce qui se passe lorsque vous êtes atteint d’HPTEC?
Certaines causes courantes d’HPTEC comprennent :
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Une histoire d'un ou plusieurs caillots sanguins dans les poumons
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Hypertension artérielle au moment où un caillot sanguin est diagnostiqué
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Avoir une HTP pendant au moins 6 mois après le diagnostic d'une EP (un caillot sanguin dans le poumon)
Quelles sont les causes de l’HPTEC ?
L’HPTEC peut être difficile à diagnostiquer car elle présente des symptômes similaires à ceux d’autres maladies, notamment :
Asthme
Emphysème
Maladie pulmonaire obstructive chronique (MPOC)
Obésité (surpoids)
Insuffisance cardiaque
Les symptômes courants de l’HPTEC comprennent :
Essoufflement, surtout pendant l'exercice ou en montant les escaliers
Fatigue (fatigue)
Gonflement des jambes
Vertiges
oppression dans la poitrine ou le ventre
Évanouissement
Palpitations (cœur battant dans la poitrine)
Symptômes de l'HPTEC ?
Environ 75 % des patients diagnostiqués avec une HPTEC ont eu un ou plusieurs caillots sanguins dans les poumons. Les autres facteurs de risque sont les suivants :
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Risque élevé de caillots sanguins
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Maladies inflammatoires chroniques, telles que l'ostéomyélite ou les maladies inflammatoires de l'intestin
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L'ablation de la rate
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Traitement de substitution de la thyroïde
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le cancer
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Antécédents familiaux de caillots sanguins
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Le fait d'être une femme
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Troubles de la coagulation sanguine (appelés hypercoagulabilité)
Quels sont les facteurs de risque de l’HPTEC ?
Toute personne présentant un essoufflement et un examen de ventilation-perfusion (scan V/Q) anormal doit être orientée vers une clinique HPTEC .
L'analyse AV/Q est un test médical qui examine la façon dont l'air et le sang circulent dans vos poumons. Ce test peut être effectué dans n'importe quel hôpital. Le résultat de ce test est souvent la première étape pour savoir si vous souffrez d’HPTEC.
Qui doit être référé à une clinique HPTEC ?
Que vous ayez récemment reçu un diagnostic ou que vous gériez votre maladie, ces lignes directrices constituent une ressource précieuse pour vous aider à naviguer dans votre parcours avec l'HPTEC. Cliquez sur le lien ci-dessous pour accéder au document complet contenant des lignes directrices conçues pour vous aider à comprendre et à gérer efficacement l'HPTEC.
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Cliquez ici pour ouvrir/télécharger le document « Lignes directrices CTEPH pour les patients ».
Lignes directrices HPTEC pour les patients
L'HPTEC est causée par des caillots sanguins qui ne se dissolvent pas entièrement à la suite d'une embolie pulmonaire, entraînant la formation de cicatrices dans les artères pulmonaires qui entravent la circulation sanguine dans les poumons.
L'HPTEC est causée par des caillots sanguins qui ne se dissolvent pas entièrement à la suite d'une embolie pulmonaire, entraînant la formation de cicatrices dans les artères pulmonaires qui entravent la circulation du sang dans les poumons.
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Après une embolie pulmonaire, jusqu'à 4 % des patients peuvent développer une HPTEC dans les deux ans qui suivent.
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Comment un spécialiste peut-il savoir avec certitude si je suis ou non atteint d'HPTEC ?
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Dans une clinique spécialisée dans l'HPTEC, vous passerez d'autres examens médicaux. Ces examens peuvent comprendre :
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Echocardiogramme (ECHO) - échographie de votre cœur
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Électrocardiogramme (EKG ou ECG) - enregistrement de l'activité électrique de votre cœur.
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Tomodensitométrie thoracique - un type spécial de radiographie qui permet d'examiner vos poumons et vos vaisseaux sanguins.
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Angiographie pulmonaire - un colorant intraveineux est injecté dans votre veine et se déplace jusqu'aux vaisseaux de vos poumons. Le colorant nous aide à voir le flux sanguin et à vérifier qu'il n'y a pas d'obstruction.
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Doppler fémoral et carotidien - échographie des artères de vos jambes et de votre cou.
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Examen de la fonction pulmonaire (EFP ) - tests respiratoires
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Cathétérisme cardiaque droit: un cathéter souple (tube) est introduit dans votre corps par une veine de la région de l'aine ou du poignet pour mesurer la pression du côté droit de votre cœur et la pression dans l'artère pulmonaire/les poumons.
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Cathétérisme cardiaque gauche: un cathéter est inséré dans une artère, généralement au niveau du poignet ou de l'aine, et un colorant est injecté pour rechercher des obstructions dans les artères du cœur.
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Cathétérisme cardiaque droit à l'effort: c'est la même chose qu'un cathétérisme cardiaque droit normal, sauf qu'on vous fait faire de l'exercice en position allongée pour voir si la pression dans l'artère pulmonaire/les poumons augmente à l'effort. Cette intervention est effectuée lorsque vous ne souffrez pas d'HTP au repos mais que vous êtes essoufflé lors de toute activité. Pour l'instant, cet examen n'est pratiqué qu'à Toronto, où se trouve le centre chirurgical de l'HPTEC. Certaines des provinces d'origine s'efforcent de proposer ce test, mais son interprétation nécessite une formation spécialisée et doit être effectuée par un cardiologue.
Ces tests confirment si vous êtes atteint d'HPTEC et aident votre équipe soignante à décider si la chirurgie est le meilleur traitement pour vous.
Diagnostic d'HPTEC
L'HPTEC est le seul type d'hypertension pulmonaire curable. La thromboendartériectomie pulmonaire (TEP) est le traitement de choix de l'HPTEC. La TEP permet d'obtenir des améliorations cliniques majeures grâce à l'amélioration des paramètres hémodynamiques et de l'oxygénation, ainsi qu'à la réduction de l'espace mort de la ventilation. L'opération peut également être curative chez un grand nombre de patients avec résolution de l'hypertension pulmonaire. La plupart des patients bénéficient d'une récupération fonctionnelle significative et peuvent reprendre leur activité physique de base sans apport d'oxygène.
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Les patients atteints d'HPTEC sont évalués en vue d'une intervention chirurgicale TEP dans une clinique spécialisée dans l'HPTEC. Lors de votre visite à la clinique, le chirurgien thoracique et son équipe vérifieront votre état de santé et examineront tous vos résultats d'examens. Cela les aidera à décider si vous êtes candidat à la chirurgie TEP.
Si la chirurgie TEP n'est pas la meilleure option pour vous, l'équipe HPTEC vous évaluera pour trouver d'autres options de traitement qui peuvent inclure :
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Médicament contre l'hypertension pulmonaire Riociguat® (Adempas®) - approuvé au Canada en 2013 pour le traitement de l'HPTEC non opérée ou résiduelle postopératoire (classe IV de l'OMS).
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Angioplastie pulmonaire par ballonnet (APB) - procédure expérimentale réalisée par un radiologue d'intervention pour dilater les artères pulmonaires obstruées par le tissu cicatriciel chronique.
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