Sclérodermie et hypertension pulmonaire
Les comorbidités, c'est-à-dire la présence simultanée de deux ou plusieurs problèmes médicaux chez un patient, présentent des défis uniques en matière de diagnostic et de prise en charge. Souvent, ces conditions peuvent s’exacerber les unes les autres, conduisant à des parcours de traitement et à des résultats complexes. Un exemple est la relation entre la sclérodermie et l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP).
La sclérodermie, une maladie auto-immune chronique caractérisée par le durcissement et le raffermissement de la peau et des tissus conjonctifs, peut affecter divers organes du corps, y compris les poumons. L'hypertension pulmonaire, en revanche, est une maladie grave caractérisée par une hypertension artérielle dans les artères des poumons, entraînant une pression sur le cœur et des complications potentiellement mortelles. L'intersection de la sclérodermie et de l'hypertension artérielle pulmonaire est rare mais peut survenir chez environ 14 % des personnes atteintes de sclérodermie. La sclérodermie peut entraîner une fibrose pulmonaire et des modifications vasculaires dans les poumons, contribuant au développement de l'hypertension artérielle pulmonaire. À l’inverse, l’hypertension artérielle pulmonaire peut aggraver les symptômes et le pronostic de la sclérodermie, créant ainsi un scénario difficile pour les patients et les prestataires de soins de santé.
Dans cet article de blog, nous approfondissons l’expérience d’une personne vivant avec la sclérodermie et l’hypertension pulmonaire. À travers son histoire, nous obtenons un aperçu des luttes quotidiennes, des triomphes et des complexités liées à la gestion de ces conditions interconnectées.
Vivre avec la sclérodermie et l'hypertension artérielle pulmonaire : un parcours d'une rare résilience
Rencontrez Isabelle Lynch de Laval QC, une femme de 47 ans qui a reçu un diagnostic de sclérodermie il y a dix ans. Malgré les complexités de sa condition, Isabelle a abordé chaque jour avec une résilience et une détermination sans faille. En 2018, elle a cependant été confrontée à un nouveau défi avec le diagnostic d’hypertension artérielle pulmonaire.
Je m'appelle Isabelle. J'ai 47 ans, j'en ai bientôt 48 et je souffre d'asthme depuis l'âge de dix mois. Je suis mère de Kierra, 21 ans, belle-mère d'Alexandra, 30 ans et Jeremy, 28 ans, et grand-mère (Nana) de Sophia, qui aura 5 ans en juillet et j'attends deux autres petits-enfants cet été.
Le parcours de ma sclérodermie a commencé en juin 2014. J'avais un problème d'asthme. Les symptômes étaient un essoufflement et le bout de mes doigts devenait bleu. J'avais aussi des taches blanches sur les mains. Je suis donc allé voir mon médecin pour savoir ce qui se passait. Elle a changé mon inhalateur (pour mon asthme) par un inhalateur plus puissant. Cela n'a rien changé. De plus, pendant cette période, j’ai eu le zona. J'ai reçu un traitement pour cela. Je lui ai demandé s'il était possible de rencontrer un pneumologue, ce que j'ai fait en septembre 2014. J'ai dû lui raconter mes antécédents d'asthme, le zona et l'épaisseur de ma peau. Il soupçonnait que je souffrais de sclérodermie. Finalement, nous avons fait de nombreux tests pour être sûrs du diagnostic, notamment une analyse de sang, des radiographies, une IRM, des scintigraphies thoraciques et une gorgée de baryum. En décembre 2014, le diagnostic a confirmé que j'étais atteint de sclérodermie.
J'ai commencé à consulter d'autres spécialistes en 2015 : un gastro-entérologue, un rhumatologue et un pneumologue. Mon pneumologue m'a fortement suggéré de commencer à aller à la salle de sport pour soulager la raideur de mon corps, car c'était très difficile pour moi de me lever d'une chaise. Je me suis donc entraîné pendant trois ans auprès d'un kinésiologue.
En juin 2017, j'ai été hospitalisé pour ce que je pensais être une grave crise d'asthme, une bronchite ou une pneumonie, des problèmes auxquels j'ai été confronté toute ma vie. Après de nombreux examens (IRM, radiographies, repas baryté, bronchoscopie), le médecin a découvert que j'avais une pneumonie par aspiration. J'ai dû changer mon alimentation en faveur d'aliments tendres et mous et commencer un nouveau médicament pour éviter les reflux gastriques. J'ai dû m'absenter du travail pendant trois mois.
En janvier 2018, j’ai eu un autre cas de pneumonie grave pour lequel j’ai reçu un traitement. Le 30 juin 2018, j’ai commencé à tester l’hypertension pulmonaire sans le savoir. Encore une fois, je ne me sentais pas bien à cause d’un essoufflement. Je pensais aussi que je souffrais d'asthme. Il faisait si chaud dehors à Montréal que je me suis rendu à l'hôpital en taxi. En marchant depuis l’entrée des urgences jusqu’au poste des infirmières, j’avais l’impression de gravir le mont Kilimandjaro. J'étais enflé comme Popeye, le marin. Parce que j'étais essoufflé et que j'avais des douleurs thoraciques, ils m'ont mis sous protocole d'asthme. Ils ont pris des radiographies et ont découvert que c'était mon cœur qui posait problème. Ils pensaient que j'avais une crise cardiaque, alors ils ont opté pour un protocole cardiaque. Encore une fois, j'ai dû faire de nombreux tests pour déterminer ce qui m'arrivait. Ils m'ont donné un diurétique pour soulager l'enflure. Après une semaine à l'hôpital de la Cité de la Santé, ils n'ont pas pu m'aider davantage, alors ils m'ont transféré à l'Hôpital juif sous les soins du spécialiste de l'HTP, le Dr David Langleben.
Après de nombreux tests, le Dr Langleben m'a diagnostiqué une hypertension artérielle pulmonaire (HTAP). J'avais de l'eau dans mes poumons et des deux côtés de mon cœur. Il m'a prescrit deux médicaments oraux : le macitentan et le tadalafil. Le rhumatologue m'a également donné des médicaments pour aider ma peau à devenir plus douce. Au total, je suis resté cinq semaines à l'hôpital. Après mon hospitalisation, je suis allée au Centre juif de réadaptation pour réapprendre à marcher. J'ai été suivie par un physiothérapeute et un ergothérapeute pendant neuf mois pour pouvoir reprendre le travail. Malheureusement, je n'ai pas pu retourner au travail. Depuis, je suis en congé d'invalidité.
Tous mes spécialistes me suivent toujours, mais je ne les vois que tous les six mois. Mon HTAP est sous contrôle grâce à tous les médicaments. Quant à ma sclérodermie, elle a commencé à s'aggraver ces derniers temps. J'ai maintenant des problèmes avec mon nez/vos voies respiratoires supérieures ainsi qu'avec mes poumons, mais je reste positif car je bénéficie d'un grand soutien de la part de mes amis et de ma famille. Je les appelle mon « collier de perles ». Je vois toujours le verre à moitié plein. Je peux faire des promenades (3 000 pas minimum par jour) et passer du temps avec mes amis et ma famille.
Merci à Sclérodermie Canada qui s'est associé à PHA Canada pour produire ce billet de blog. Merci également à Isabelle d'avoir partagé son histoire.